貧血|貧血的癥狀|貧血的病因|貧血的治療

　　貧血是指單位容積循環(huán)血液內(nèi)的血紅蛋白量、紅細(xì)胞數(shù)和紅細(xì)胞壓積低于正常的病理狀態(tài)。貧血對身體的傷害極大，貧血患者往往有心跳不正常、頭暈、乏力、氣促、心悸等癥狀。進(jìn)一步研究表明貧血患者往往死于心律不齊，心率過速，胸悶，頭暈，冷汗淋漓，四肢冰冷。

　　1972年WHO制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)為在海平面地區(qū)Hb低于下述水平診斷為貧血：6個月到＜6歲兒童110g/L，6～14歲兒童120g/L，成年男性130g/L，成年女性120g/L，孕婦110g/L。應(yīng)注意，久居高原地區(qū)居民的血紅蛋白正常值較海平面居民為高；在妊娠、低蛋白血癥、充血性心力衰竭、脾腫大及巨球蛋白血癥時，血漿容量增加，此時即使紅細(xì)胞容量是正常的，但因血液被稀釋，血紅蛋白濃度降低，容易被誤診為貧血；在脫水或急性大失血等循環(huán)血容量減少時，由于血液濃縮，即使紅細(xì)胞容量偏低，但因血紅蛋白濃度增高，貧血容易漏診。

 

　　【貧血的疾病分類及病因】

　　基于不同的臨床特點，貧血有不同的分類。如：按貧血進(jìn)展速度分急、慢性貧血；按紅細(xì)胞形態(tài)分大細(xì)胞性貧血、正常細(xì)胞性貧血和小細(xì)胞低色素性貧血；按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血；按骨髓紅系增生情況分增生性貧血（如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血等）和增生低下性貧血（如再生障礙性貧血）。臨床上常從貧血發(fā)病的機(jī)制和病因分類：

　　1.紅細(xì)胞生成減少性貧血

　　造血細(xì)胞、骨髓造血微環(huán)境和造血原料的異常影響紅細(xì)胞生成，可形成紅細(xì)胞生成減少性貧血。

　?。?）造血干祖細(xì)胞異常所致貧血

　　1）再生障礙性貧血（AA）AA是一種骨髓造血功能衰竭癥，與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細(xì)胞損害有關(guān)。部分全血細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制與B細(xì)胞產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體，進(jìn)而破壞或抑制骨髓造血細(xì)胞有關(guān)。

　　2）純紅細(xì)胞再生障礙貧血（PRCA）PRCA是指骨髓紅系造血干祖細(xì)胞受到損害，進(jìn)而引起貧血。依據(jù)病因，該病可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征，系遺傳所致；后天性PRCA包括原發(fā)、繼發(fā)兩類。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細(xì)胞抗體。繼發(fā)性PRCA主要有藥物相關(guān)型、感染相關(guān)型（細(xì)菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相關(guān)型、淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)型（如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細(xì)胞病和淋巴細(xì)胞白血病等）以及急性再生障礙危象等。

　　3）先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血（CDA）CDA是一類遺傳性紅系干祖細(xì)胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。根據(jù)遺傳方式，該病可分為常染色體隱性遺傳型和顯性遺傳型。

　　4）造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病這些疾病中造血干祖細(xì)胞發(fā)生了質(zhì)的異常，包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態(tài)造血，血細(xì)胞高增生，高凋亡，出現(xiàn)原位溶血；后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化，造血調(diào)節(jié)也受到影響，從而使正常成熟紅細(xì)胞減少而發(fā)生貧血。

　?。?）造血微環(huán)境異常所致貧血造血微環(huán)境包括骨髓基質(zhì)，基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞因子。

　　1）骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤的骨髓轉(zhuǎn)移以及各種感染或非感染性骨髓炎，均可因損傷骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞，造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細(xì)胞生成。

　　2）造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血干細(xì)胞因子（SCF）、白細(xì)胞介素（IL）、粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、紅細(xì)胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、血小板生長因子（TGF）、腫瘤壞死因子（TNF）和干擾素（IFN）等均具有正負(fù)調(diào)控造血的作用。腎功能不全、肝病、垂體或甲狀腺功能低下等時產(chǎn)生EPO不足；腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生較多的造血負(fù)調(diào)控因子如TNF、IFN、炎癥因子等，均可導(dǎo)致慢性病性貧血（ACD）。

　　3）淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)AA、自身免疫性疾病、自身免疫溶血性貧血。

　　4）造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)骨髓增生異常綜合征（MDS）、AA。

　　（3)造血原料不足或利用障礙所致貧血造血原料是指造血細(xì)胞增殖、分化、代謝所必需的物質(zhì)，如蛋白質(zhì)、脂類、維生素（葉酸、維生素B12等）、微量元素（鐵、銅、鋅等）等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少。

　　1）葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血由于各種生理或病理因素導(dǎo)致機(jī)體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細(xì)胞貧血。

　　2）缺鐵和鐵利用障礙性貧血這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成，有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細(xì)胞形態(tài)變小，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，屬于小細(xì)胞低色素性貧血。

　　2.紅細(xì)胞破壞過多性貧血

　?。?）紅細(xì)胞自身異常膜異常、酶異常、珠蛋白異常、血紅素異常。

　?。?）紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常免疫性、血管性、溶血性貧血（HA）。

　　3.失血性貧血

　　根據(jù)失血速度分急性和慢性，慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血?？煞譃槌瞿约膊。ㄈ缣匕l(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴(yán)重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外傷、腫瘤、結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等）所致兩類。

 

　　【貧血的癥狀】

　　1、軟弱無力：疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致。為最常見和最早出現(xiàn)的癥狀。

　　2、皮膚、粘膜蒼白：皮膚、粘膜、結(jié)膜以及皮膚毛細(xì)血管的分布和舒縮狀態(tài)等因素的影響。一般認(rèn)為瞼結(jié)合膜、手掌大小魚際及甲床的顏色比較可靠。 3、心血管系統(tǒng)：心悸為最突出的癥狀之一，有心動過速，在心尖或肺動脈瓣區(qū)可聽到柔和的收縮期雜音，稱為貧血性雜音，嚴(yán)重貧血可聽到舒張期雜音。嚴(yán)重貧血或原有冠心病，可引起心絞痛、心臟擴(kuò)大、心力衰竭。

　　4、呼吸系統(tǒng):：氣急或呼吸困難，大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。

　　5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見癥狀。暈厥甚至神志模糊可出現(xiàn)于貧血嚴(yán)重或發(fā)生急驟者，特別是老年患者。

　　6、消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心、便秘等為最多見的癥狀。

　　7、生殖系統(tǒng)：婦女患者中常有月經(jīng)失調(diào)，如閉經(jīng)或月經(jīng)過多。在男女兩性中性欲減退均多見。

　　8、泌尿系統(tǒng)：貧血嚴(yán)重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。

 

　　【貧血的就診常識】

　　就診科室：血液科 營養(yǎng)科

　　治愈率：60--80%

　　治療周期：1--6個月

　　治療方法：藥物治療、飲食療法

　　復(fù)診頻率/診療周期：1-3個月

　　就診前準(zhǔn)備：禁食

 

　　【貧血的臨床表現(xiàn)】

　　貧血的病因，血液攜氧能力下降的程度，血容量下降的程度，發(fā)生貧血的速度和血液、循環(huán)、呼吸等系統(tǒng)的代償和耐受能力均會影響貧血的臨床表現(xiàn)。最早出現(xiàn)的癥狀有頭暈、乏力、困倦；而最常見、最突出的體征是面色蒼白。癥狀的輕重取決于貧血的速度、貧血的程度和機(jī)體的代償能力。

　　1.神經(jīng)系統(tǒng)

　　頭昏、耳鳴、頭痛、失眠、多夢、記憶減退、注意力不集中等，乃是貧血缺氧導(dǎo)致神經(jīng)組織損害所致常見的癥狀。小兒貧血時可哭鬧不安、躁動甚至影響智力發(fā)育。

　　2.皮膚黏膜

　　蒼白是貧血時皮膚、黏膜的主要表現(xiàn)。貧血時機(jī)體通過神經(jīng)體液調(diào)節(jié)進(jìn)行有效血容量重新分配，相對次要臟器如皮膚、黏膜則供血減少；另外，由于單位容積血液內(nèi)紅細(xì)胞和血紅蛋白含量減少，也會引起皮膚、黏膜顏色變淡。粗糙、缺少光澤甚至形成潰瘍是貧血時皮膚、黏膜的另一類表現(xiàn)，可能還與貧血的原發(fā)病有關(guān)。溶血性貧血，特別是血管外溶血性貧血，可引起皮膚、黏膜黃染。

　　3.呼吸循環(huán)系統(tǒng)

　　貧血時紅細(xì)胞內(nèi)合成較多的2，3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG），以降低血紅蛋白對氧的親和力，使氧解離曲線右移，組織獲得更多的氧。氣急或呼吸困難，大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。故輕度貧血無明顯表現(xiàn)，僅活動后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。貧血愈重，活動量愈大，癥狀愈明顯。重度貧血時，即使平靜狀態(tài)也可能有氣短甚至端坐呼吸。長期貧血，心臟超負(fù)荷工作且供氧不足，會導(dǎo)致貧血性心臟病，此時不僅有心率變化，還可有心律失常和心功能不全。

　　4.消化系統(tǒng)

　　貧血時消化腺分泌減少甚至腺體萎縮，進(jìn)而導(dǎo)致消化功能減低、消化不良，出現(xiàn)腹部脹滿、食欲減低、大便規(guī)律和性狀的改變等。長期慢性溶血可合并膽道結(jié)石和脾大。缺鐵性貧血可有吞咽異物感或異嗜癥。巨幼細(xì)胞貧血或惡性貧血可引起舌炎、舌萎縮、牛肉舌、鏡面舌等。

　　5.泌尿生殖內(nèi)分泌系統(tǒng)

　　血管外溶血出現(xiàn)無膽紅素的高尿膽原尿；血管內(nèi)溶血出現(xiàn)血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿，重者甚至可發(fā)生游離血紅蛋白堵塞腎小管，進(jìn)而引起少尿、無尿、急性腎衰竭。長期貧血影響睪酮的分泌，減弱男性特征；對女性，因影響女性激素的分泌而導(dǎo)致月經(jīng)異常，如閉經(jīng)或月經(jīng)過多。在男女兩性中性欲減退均多見。長期貧血會影響各內(nèi)分泌腺體的功能和紅細(xì)胞生成素的分泌。

 

　　【貧血的檢查】

　　1.血常規(guī)檢查

　　有無貧血及貧血嚴(yán)重程度，是否伴白細(xì)胞或血小板數(shù)量的變化。據(jù)紅細(xì)胞參數(shù)，即平均紅細(xì)胞體積（MCV）、平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（MCH）及平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）等可對貧血進(jìn)行紅細(xì)胞形態(tài)分類，為診斷提供相關(guān)線索。網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)間接反映骨髓紅系增生及代償情況；外周血涂片可觀察紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板數(shù)量或形態(tài)改變，有否瘧原蟲和異常細(xì)胞等。

　　2.骨髓檢查

　　骨髓細(xì)胞涂片反映骨髓細(xì)胞的增生程度、細(xì)胞成分、比例和形態(tài)變化。骨髓活檢反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)變化。骨髓檢查對某些貧血，白血病，骨髓壞死、骨髓纖維化或大理石變，髓外腫瘤細(xì)胞浸潤等具有診斷價值。必須注意骨髓取樣的局限性，骨髓檢查與血常規(guī)有矛盾時，應(yīng)做多部位骨髓檢查。

　　3.貧血的發(fā)病機(jī)制檢查

　　如缺鐵性貧血的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼細(xì)胞貧血的血清葉酸和維生素B12水平測定及導(dǎo)致此類造血原料缺乏的原發(fā)病檢查；失血性貧血的原發(fā)病檢查；溶血性貧血可發(fā)生游離血紅蛋白增高、結(jié)合珠蛋白降低、血鉀增高、間接膽紅素增高等。有時還需進(jìn)行紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體或陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）克隆等檢查；骨髓造血細(xì)胞的染色體、抗原表達(dá)、細(xì)胞周期、基因等檢查；以及T細(xì)胞亞群及其分泌的因子或骨髓細(xì)胞自身抗體檢查等。

 

　　【貧血的診斷】

　　綜合分析貧血患者的病史、體格檢查和實驗室檢查結(jié)果，即可明確貧血的病因或發(fā)病機(jī)制，從而作出貧血的疾病診斷。

　　應(yīng)詳細(xì)詢問現(xiàn)病史和既往史、家族史、營養(yǎng)史、月經(jīng)生育史及危險因素暴露史等。要注意了解貧血發(fā)生的時間、速度、程度、并發(fā)癥、可能誘因、干預(yù)治療的反應(yīng)等。耐心尋找貧血的原發(fā)病線索或發(fā)生貧血的遺傳背景。營養(yǎng)史和月經(jīng)生育史對鐵、葉酸或維生素B12等造血原料缺乏所致的貧血有輔助診斷價值。射線、化學(xué)毒物、藥物、病原微生物等暴露史對造血組織受損和感染相關(guān)性貧血的診斷至關(guān)重要。

　　檢查時特別注意：

　　①發(fā)熱，心率，呼吸頻度；

　?、谟袩o營養(yǎng)不良，特殊面容，端坐呼吸，步態(tài)不穩(wěn)等；

　?、燮つw、黏膜有無蒼白，黃疸，潰瘍和瘀點，紫癜或瘀斑；毛發(fā)有無干燥、有無舌乳頭萎縮、匙狀甲、下肢有無凹陷性水腫等；

　　④淋巴結(jié)有無腫大；

　?、萦袩o心界擴(kuò)大，雜音等；

　　⑥有無肝大，脾大或膽道炎癥；

　　⑦有無神經(jīng)病理反射和深層感覺障礙等。

 

　　【貧血的治療】

　　緊急情況下，重度貧血患者、老年或合并心肺功能不全的貧血患者應(yīng)輸紅細(xì)胞，糾正貧血，改善體內(nèi)缺氧狀態(tài)。但是，輸血只能是臨時性治療手段，多次輸血可并發(fā)血色病，需去鐵治療。因此，尋找病因進(jìn)行針對性治療是最重要的。

　　通常情況下，貧血只是一個癥狀，不是一個單一疾病，因此，需要先確定背后的病因，才能進(jìn)行有效治療。急性大量失血患者應(yīng)積極止血，同時迅速恢復(fù)血容量并輸紅細(xì)胞糾正貧血。營養(yǎng)性貧血，可以通過補充缺乏的營養(yǎng)物質(zhì)進(jìn)行治療，如缺鐵性貧血補鐵及治療導(dǎo)致缺鐵的原發(fā)??；巨幼細(xì)胞貧血補充葉酸或維生素B12。

　　非營養(yǎng)性貧血治療則比較復(fù)雜。自身免疫性溶血性貧血采用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療為主。慢性再生障礙性貧血則以環(huán)孢素聯(lián)合雄激素為主。例如范可尼貧血這樣的遺傳性貧血，可以采用造血干細(xì)胞移植進(jìn)行治療。

　　1.治療方針

　　尋找病因進(jìn)行針對性治療最重要。急性大量失血患者應(yīng)積極止血，同時迅速恢復(fù)血容量并輸紅細(xì)胞糾正貧血。

　　2.藥物治療

　　自身免疫性溶血性貧血采用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療為主。慢性再生障礙性貧血則以環(huán)孢素聯(lián)合雄激素為主。

　　3.其他治療

　　緊急情況下，重度貧血患者、老年或合并心肺功能不全的貧血患者應(yīng)輸紅細(xì)胞，糾正貧血，改善體內(nèi)缺氧狀態(tài)。

　　4.預(yù)后情況

　　針對病因治療，預(yù)后情況良好。

 

　　【貧血的飲食護(hù)理】

　　貧血的日常護(hù)理

　　1.注意貧血患者的出血傾向，如皮膚黏膜出血、鼻衄、牙齦出血、眼底出血等，給予對癥和止血處理，發(fā)生胃腸道大出血或存在顱內(nèi)出血的危險時，應(yīng)準(zhǔn)備好各種搶救藥物及用物，進(jìn)行搶救。

　　2.對于貧血的護(hù)理還需保持病室清潔，每天空氣消毒，白細(xì)胞下降者應(yīng)行保護(hù)性隔離以減少貧血患者的感染。

　　3.注意貧血患者的口腔清潔及肛門衛(wèi)生。堅持飯后、睡前漱口，防止口咽部潰瘍，常用漱口液有生理鹽水等。貧血的護(hù)理需要防止肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍而導(dǎo)致敗血癥。

　　4.皮膚、黏膜廣泛出血者注意防止感染，高熱大汗者及時更衣，貧血患者需要避免受涼感冒。

　　5.對于急性型及重型的貧血患者須絕對臥床休息。

　　貧血的飲食調(diào)理

　　飲食按照貧血患者飲食原則，結(jié)合貧血的原因補充缺乏物質(zhì)和調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)。如對于營養(yǎng)不良性貧血，給予富含鐵、葉酸或維生素B12的飲食；口腔炎、舌炎患者進(jìn)溫?zé)彳浭?。重型再障患者有出血傾向，宜給予無渣半流食物；消化道出血嚴(yán)重時，應(yīng)禁食。

 

　　【貧血的圖例】